Mìriam I. S. dos S. Simon*

* Nutricionista da equipe de Pneumologia Pediátrica do Hospital de Clínicas e mestre em Ciências Médicas pela UFRGS. misantos@hcpa.ufrgs.br

Currículo na plataforma Lattes do CNPq.

Nutrição tem um papel essencial no tratamento da Fibrose Cística (FC) e pode influenciar na sobrevida e qualidade de vida¹. Estudos a longo termo têm mostrado um significativo aumento da sobrevida de pacientes com FC entre aqueles com um estado nutricional normal ^2,3.  No entanto, a desnutrição é um achado freqüente em pacientes com FC devido ao balanço energético negativo, ao aporte nutricional insuficiente e às perdas geradas pela má-absorção.

A desnutrição na FC é multifatorial e está relacionada a progressão da doença. Fatores interdependentes, como deterioração da função pulmonar, anorexia, vômitos, insuficiência pancreática e complicações biliares e intestinais são responsáveis pelo aumento das necessidades energéticas, pela diminuição da ingestão e pelo aumento das perdas com conseqüente perda da massa magra e depleção da função imunológica⁴.

Os fatores que contribuem para a perpetuação do agravamento nutricional podem estar relacionados ao aumento da necessidade nutricional, redução da ingestão e aumento das perdas (Quadro 1)⁵. Cogita-se também que a disfunção na CFTR levaria a um desperdício de energia. Isto explicaria a desproporção observada, em alguns pacientes, entre desnutrição avançada sem uma doença pulmonar tão grave ⁶.

Fonte: adaptado da referência Durie e Pencharz, 1989⁵.

Quadro 1 - Desequilíbrio energético em FC

Nutrição e má-absorção

Dentre as manifestações que levam à má-absorção podemos enumerar: insuficiência pancreática, doença crônica do fígado e das vias biliares. O bloqueio intestinal pelo muco espesso pode estar presente, contribuindo para a má-absorção ⁷.

A insuficiência pancreática é precoce e se manifesta nos primeiros meses de vida. A falta de enzimas digestivas pancreáticas leva rapidamente à má-absorção de gordura, causando esteatorréia. A perda exagerada de lipídios leva à má-absorção de vitaminas A, D, E, K e Cálcio. A insuficiência hepática agrava a esteatorréia por lançar insuficientes quantidades de bile no intestino para emulsificação das gorduras.

Os sintomas digestivos podem manifestar-se com fezes volumosas, espumosas, pálidas, devido à presença de gorduras e muito fétidas em decorrência dos fenômenos putrefativos resultantes da ação bacteriana sobre as proteínas. A terapia de reposição enzimática transforma a aparência das fezes e a freqüência das evacuações, permitindo, uma boa recuperação do crescimento caso existisse um retardo anterior ao diagnóstico. No momento do diagnóstico, muitos pacientes não apresentam qualquer problema de crescimento, pois um enorme apetite associado a uma grande ingestão de alimento pode compensar a má absorção durante algum tempo ⁸.

Nutrição e desequilíbrio energético

Durie e Pencharz (1989)⁵ propuseram um modelo que tenta explicar a causa do balanço energético negativo em pacientes com FC. (Figura 1)

Esse modelo ajuda a definir a rede de variáveis independentes que dão origem a desnutrição crônica com déficit de crescimento desses pacientes.

Figura 1 - Fatores interdependentes que podem aumentar risco de déficit energético, perda de peso e deterioração da função pulmonar.

A perda nutricional por eliminação de proteína no escarro tem sido estimada por Wooton et al. (1991) em 1 a 5% do total de energia ingerida e até 14% do total de perdas nitrogenadas⁹. A perda de sódio é importante e a depleção subclínica de sal pode resultar em crescimento prejudicado, principalmente na infância¹⁰. O DM, se não diagnosticado ou mal controlado, pode aumentar as perdas energéticas devido à glicosúria¹¹.

Existe uma elevação do gasto energético em repouso em 110 a 130% causada por vários fatores¹². Há uma clara relação entre o agravamento da doença pulmonar e o aumento do gasto energético por aumento do trabalho respiratório, efeito de algumas medicações (broncodilatadores) e o gasto energético da atividade inflamatória crônica. Algumas situações metabólicas como DM associado à FC, cursam com aumento do gasto energético basal, de tal forma que uma estabilização na curva de crescimento pode ser a primeira manifestação da alteração no metabolismo dos hidratos de carbono. Além disso, pacientes homozigotos para a mutação DF508 apresentam uma elevação na taxa metabólica de repouso, isto explicaria o aumento da necessidade nutricional associada ao defeito primário, ou seja, a proteína CFTR, codificada pelo defeito genético, seria uma molécula consumidora de ATP ⁶.

A redução da ingestão calórica está relacionada à anorexia por infecção e inflamação crônica, existência de complicações digestivas como a esofagite, a síndrome da obstrução intestinal distal e, em alguns casos, a existência de transtornos da conduta alimentar. A pressão da mídia para uma alimentação saudável, com uma dieta pobre em gordura e açúcar, bem como conceitos inapropriados da imagem corporal, enfraquece o uso de suplementos dietéticos, causando problemas de comportamento alimentar, particularmente no início da adolescência⁴.

Nutrição e crescimento

Os pacientes portadores de FC, geralmente apresentam peso ao nascimento, em média, inferior ao dos lactentes saudáveis¹³. Esta informação faz pensar que em certos casos os fatores essenciais para um crescimento normal já teriam sido prejudicados durante a vida intra-uterina. Os pacientes portadores de FC têm geralmente, um déficit ponderal no momento do diagnóstico e alguns, dentre eles, também têm pequena estatura. Quando a má absorção é adequadamente tratada e as infecções prevenidas, a maioria dos pacientes reassumem um crescimento apropriado que prossegue por anos e só afastam de suas curvas de peso e estatura em caso de doença pulmonar. Dados do United Kingdom Cystic Fibrosis Registry revelou que a média do escore z de peso de meninos até 10 anos de idade foi de –0,25 à –0,5, após eles apresentavam um declínio no índice de massa corpórea (IMC). As meninas apresentavam um escore z de –0,5, tendo uma queda no IMC após os 5 anos. Após os 10 anos, houve um progressivo declínio no escore z de peso e estatura, provavelmente devido ao atraso da puberdade¹⁴. O aumento de peso de numerosos pacientes desacelerou-se durante a pré-puberdade, sendo difícil saber, de um ponto de vista clínico, se este distúrbio precede ou se é uma conseqüência precoce do acometimento pulmonar¹¹.

Apesar dos avanços do tratamento clínico e nutricional, a Cystic Fibrosis Foundation, em 2004, registrou 15,7% dos pacientes abaixo do percentil 5 para peso e 16,3% para estatura¹⁵. O Registro Latino Americano de FC demonstra que mais de 50% dos pacientes se encontram abaixo do percentil 3 de peso e 46,7%, na relação estatura para idade¹⁶.

 Nutrição e função pulmonar

O estado nutricional do paciente tem uma importante relação com a evolução da doença pulmonar a longo prazo¹⁷, estando relacionado com a qualidade de vida e a sobrevida desses pacientes¹⁸ .

A taxa de mortalidade em pacientes com FC é significativamente dependente da função pulmonar, expressa como Capacidade Vital Forçada (CVF) e Volume Expiratório Forçado no primeiro segundo (VEF₁). Estudos de Kerem et al. (1992)¹⁸ mostraram que o melhor preditor de mortalidade foi a função pulmonar, especialmente VEF₁ que está fortemente relacionado com sobrevida.

 A progressão da doença pulmonar eleva a demanda energética pelo aumento do trabalho respiratório devido à obstrução progresiva do fluxo aéreo. O processo inflamatório e as infecções recorrentes são responsáveis pela liberação de citocinas pró-inflamatórias que contribuem com a elevação do gasto energético basal ^3,19,20.

Portanto, o aumento da necessidade energética, juntamente com a diminuição da ingestão proporcionada pelo estado inflamatório crônico, favorece a perda de peso e a desnutrição²¹.

A acentuada perda de peso pode levar à diminuição de massa magra, com conseqüências sobre os músculos respiratórios e elasticidade pulmonar, levando a uma diminuição da força de contração do diafragma e da força e resistência dos músculos respiratórios¹⁹. A desnutrição leva ainda a uma diminuição da atividade física, da tolerância ao exercício e conduz a uma deterioração da função imunológica e a um déficit de antioxidantes que favorece o estabelecimento de um estado de infecção e inflamação²² .

A perda de peso e o dano pulmonar decorrente da doença de base formam um ciclo que só pode ser interrompido modificando o fator perda de peso ou doença de base. E a dúvida a ser respondida diz respeito a desnutrição como causa ou conseqüência da diminuição da função pulmonar.

Tratamento

Os principais objetivos do tratamento são prevenir a progressão da doença pulmonar e manter uma nutrição e crescimento adequado. A detecção precoce de uma possível falha de crescimento e desenvolvimento permite uma intervenção apropriada e melhores chances de reabilitação nutricional implicando no sucesso do tratamento e uma melhor qualidade de vida.

O estado nutricional dos pacientes com FC deve ser criteriosamente avaliado a fim de estabelecer medidas terapêuticas nutricionais que possam, se possível, prevenir a desnutrição. Os Consensos Americano e Europeu de Fibrose Cística estabelecem critérios mais rigorosos para classificação do estado nutricional (Tabela 1) com o objetivo de alertar os profissionais de saúde para tomar medidas mais drásticas antes do quadro de desnutrição estar instalado ^11,23.

A recomendação nutricional para os pacientes com fibrose Cística é correspondente à 120-150% da ingestão recomendada para indivíduos sadios (RDA), sendo encorajados a incluírem na dieta alimentos com densidade calórica elevada e suplementos nutricionais²¹.

O suporte nutricional é parte integrante do tratamento da Fibrose Cística influenciando significativamente no prognóstico desses pacientes à medida que impede a instalação do quadro de desnutrição ^23,24. A manutenção de um estado nutricional normal é fundamental, pois já está bem demonstrada a correlação entre desnutrição e severidade da doença pulmonar, que é o principal fator negativo nas taxas de sobrevida desses pacientes ^3,4,17,24. 

Tabela 1. Classificação do estado nutricional em Fibrose Cística

Estado                         %  P/E                         Percentil P/E       Percentil IMC                       IMC 

Nutricional                   (0 – 2 anos)                 (2 – 20 anos)         (2-20 anos)

Normal                       ³ 90 %                                    > P25                          > P25                       20-25

 Risco                          ³ 90 %                       P10 –P25                   P10 –P25

                                   perda de peso                                                            

                                   ou peso estacionado               

Desnutrição               < 90 %                                    < P10                          < P10                         < 19

Peso estacionado: não ganho de peso por 3 meses em pacientes abaixo de 5 anos de idade ou não ganho de peso por 6 meses em pacientes acima de 5 anos de idade.

Fonte: Sinaasappel et al, 2002 ¹¹    e Borowitz et al, 2002 ²³

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